Pemfigus

Pemfigus pārskats

Pemfigus ir slimība, kas izraisa tulznu veidošanos uz ādas un mutes, deguna, rīkles, acu un dzimumorgānu iekšpuses. Šī slimība Amerikas Savienotajās Valstīs ir reta.

Pemfigus ir autoimūna slimība, kurā imūnsistēma kļūdaini uzbrūk šūnām ādas augšējā slānī (epidermā) un gļotādām. Cilvēki ar šo stāvokli ražo antivielas pret desmogleīniem, olbaltumvielām, kas saista ādas šūnas viena ar otru. Kad šīs saites tiek pārrautas, āda kļūst trausla un šķidrums var uzkrāties starp tās slāņiem, veidojot tulznas.

Ir vairāki pemfigus veidi, bet divi galvenie ir:

• Pemphigus vulgaris, kas parasti skar ādu un gļotādas, piemēram, mutes iekšpusi.
• Pemphigus foliaceus, kas ietekmē tikai ādu.

Pemfigus nevar izārstēt, taču daudzos gadījumos to var kontrolēt ar medikamentiem.

Kas saslimst ar pemfigus?

Jums ir lielāka iespēja iegūt pemfigus, ja jums ir noteikti riska faktori. Tas iekļauj:

• Etniskā izcelsme. Lai gan pemfigus sastopams starp etniskajām un rasu grupām, noteiktām populācijām ir lielāks risks saslimt ar noteiktiem slimības veidiem. Ebreju (īpaši aškenazi), Indijas, Dienvidaustrumeiropas vai Tuvo Austrumu senču cilvēki ir jutīgāki pret pemphigus vulgaris.
• Ģeogrāfiskais stāvoklis. Pemphigus vulgaris ir visizplatītākais veids visā pasaulē, bet Pemphigus foliaceus ir biežāk sastopams dažviet, piemēram, dažos lauku apvidos Brazīlijā un Tunisijā.
• Dzimums un vecums. Sievietes saslimst ar pemphigus vulgaris biežāk nekā vīrieši, un parasti sākas no 50 līdz 60 gadiem. Pemphigus foliaceus parasti vienlīdz ietekmē vīriešus un sievietes, taču dažās populācijās sievietes ir vairāk ietekmētas nekā vīrieši. Lai gan pemphigus foliaceus sākuma vecums parasti ir no 40 līdz 60 gadiem, dažās vietās simptomi var parādīties bērnībā.
• Gēni. Zinātnieki uzskata, ka biežāka slimības sastopamība noteiktās populācijās daļēji ir saistīta ar ģenētiku. Piemēram, dati liecina, ka daži varianti imūnsistēmas gēnu ģimenē, ko sauc par HLA, ir saistīti ar lielāku pemphigus vulgaris un pemphigus foliaceus risku.
• Zāļu preparāti. Reti pemfigus rodas noteiktu zāļu, piemēram, noteiktu antibiotiku un asinsspiediena zāļu, lietošanas rezultātā. Zāles, kas satur ķīmisko grupu, ko sauc par tiolu, arī ir saistītas ar pemfigus.
• Vēzis Retos gadījumos slimību var izraisīt audzēja attīstība, jo īpaši limfmezglu, mandeles vai aizkrūts dziedzera augšana.

Pemfigus veidi

Ir divas galvenās pemfigus formas, un tās klasificē pēc ādas slāņa, kurā veidojas tulznas un kur blisteri atrodas uz ķermeņa. Antivielu veids, kas uzbrūk ādas šūnām, arī palīdz noteikt pemfigus veidu.

Divas galvenās pemfigus formas ir:

• Vulgārā pemfigus ir visizplatītākais veids Amerikas Savienotajās Valstīs. Blisteri veidojas mutē un uz citām gļotādas virsmām, kā arī uz ādas. Tie attīstās epidermas dziļajos slāņos un bieži ir sāpīgi. Pastāv slimības apakštips, ko sauc par pemphigus autonomicus, kurā tulznas veidojas galvenokārt cirkšņos un zem padusēm.
• Lapu pemfigus retāk un skar tikai ādu. Epidermas augšējos slāņos veidojas pūslīši, kas var būt niezoši vai sāpīgi.

Citas retas pemfigus formas ir:

• Paraneoplastisks pemfigus. Šim tipam raksturīgas čūlas mutē un lūpās, bet parasti arī pūšļi vai iekaisuši bojājumi uz ādas un citām gļotādām. Ar šo veidu var rasties nopietnas plaušu problēmas. Cilvēkiem ar šāda veida slimībām parasti ir audzējs, un slimība var uzlaboties, ja audzējs tiek izņemts ķirurģiski.
• IgA pemfigus. Šo formu izraisa antivielu veids, ko sauc par IgA. Blisteri vai pumpiņas bieži parādās grupās vai gredzenos uz ādas.
• zāļu pemfigus. Dažas zāles, piemēram, dažas antibiotikas un asinsspiediena zāles, kā arī zāles, kas satur ķīmisku grupu, ko sauc par tiolu, var izraisīt tulznas vai pemfigus līdzīgas čūlas. Blisteri un čūlas parasti izzūd, pārtraucot zāļu lietošanu.

Pemfigoīds ir slimība, kas atšķiras no pemfigus, bet tai ir dažas kopīgas iezīmes. Pemfigoīds izraisa šķelšanos epidermas un pamatā esošās dermas krustpunktā, kā rezultātā veidojas dziļi cieti tulznas, kas nav viegli saplīst.

Pemfigus simptomi

Galvenais pemfigus simptoms ir pūslīšu veidošanās uz ādas un dažos gadījumos arī uz gļotādām, piemēram, mutē, degunā, rīklē, acīs un dzimumorgānos. Blisteri ir trausli un mēdz pārsprāgt, izraisot smagas čūlas. Pūslīši uz ādas var saplūst, veidojot raupjus plankumus, kas ir pakļauti infekcijām un rada lielu daudzumu šķidruma. Simptomi nedaudz atšķiras atkarībā no pemfigus veida.

• Vulgārā pemfigus tulznas bieži sākas mutē, bet vēlāk tās var parādīties uz ādas. Āda var kļūt tik trausla, ka, berzējot ar pirkstu, tā atslāņojas. Var tikt ietekmētas arī gļotādas, piemēram, deguns, kakls, acis un dzimumorgāni.

  Pūslīši veidojas epidermas dziļajā slānī un bieži ir sāpīgi.

• Lapu pemfigus ietekmē tikai ādu. Blisteri bieži vispirms parādās uz sejas, galvas ādas, krūtīm vai muguras augšdaļas, bet laika gaitā tie var izplatīties uz citām ķermeņa daļām. Skartās ādas vietas var kļūt iekaisušas un pārslās slāņos vai zvīņās. Epidermas augšējos slāņos veidojas pūslīši, kas var būt niezoši vai sāpīgi.

Pemfigus cēloņi

Pemfigus ir autoimūna slimība, kas rodas, kad imūnsistēma uzbrūk veselīgai ādai. Imūnās molekulas, ko sauc par antivielām, ir vērstas pret proteīniem, ko sauc par desmogleīniem, kas palīdz saistīt blakus esošās ādas šūnas viena ar otru. Kad šīs saites tiek pārtrauktas, āda kļūst trausla un šķidrums var saplūst starp šūnu slāņiem, veidojot tulznas.

Parasti imūnsistēma aizsargā ķermeni no infekcijām un slimībām. Pētnieki nezina, kas liek imūnsistēmai ieslēgt paša organisma proteīnus, taču viņi uzskata, ka ir iesaistīti gan ģenētiskie, gan vides faktori. Kaut kas vidē var izraisīt pemfigus cilvēkiem, kuri ir pakļauti riskam viņu ģenētiskās noslieces dēļ. Retos gadījumos pemfigus var izraisīt audzējs vai noteiktas zāles.